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Deficiencia de alfa-1 antitripsina

La alfa-1, o deficiencia de alfa-1 antitripsina, es un trastorno hereditario que se caracteriza por los bajos niveles de alfa-1-antitripsina, una proteína de la sangre. Esta proteína protege a los tejidos del cuerpo para evitar que sean digeridos por las enzimas liberadas por las células inflamatorias. La deficiencia de esta proteína puede causar enfermedad hepática potencialmente mortal en los niños y los adultos, así como enfermedad pulmonar en los adultos. 

En la mayoría de los casos, la alfa-1 se diagnostica erróneamente. De las 100.000 personas en los Estados Unidos que se calcula tienen esta afección, solo se ha identificado alrededor del 10 por ciento. Muchas veces, los síntomas se diagnostican de manera equivocada como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o incluso asma. 

Es posible detectar la alfa-1 con un análisis simple que determina el nivel de alfa-1 antitripsina en la sangre. Algunos de los signos más comunes de alfa-1 incluyen, entre otros, los siguientes síntomas:

Pulmón
  • Disnea
  • Infecciones respiratorias recurrentes o bronquitis aguda
  • Tos con o sin mucosidad
  • Sibilancia
  • Ojos y piel amarillentos (ictericia)
  • Asma resistente al tratamiento o alergias durante todo el año
  • Menor tolerancia al esfuerzo
  • Aumento de las necesidades de administración de oxígeno

Hígado
  • Hinchazón del abdomen o las piernas
  • Ictericia de los ojos y la piel (color amarillento)
  • Problemas hepáticos o aumento de las enzimas hepáticas sin motivo aparente
  • Prurito intenso
  • Orina turbia
  • Dolor o sensibilidad en la parte superior derecha del abdomen

Piel
  • Endurecimiento de la piel con máculas o bultos dolorosos

Las terapias farmacológicas actuales de Accredo con inhibidor de alfa-1 son las siguientes:

Aralast®
Glassia®
Zemaira®

El inhibidor de la endopeptidasa alfa-1 está aprobado por la FDA para el tratamiento de la alfa-1. Los estudios indican que el inhibidor de la endopeptidasa alfa-1 es un tratamiento eficaz para la alfa-1 porque aumenta los niveles de la alfa-1 antitripsina en la sangre. Esto protege a los tejidos pulmonares de los daños causados por las enzimas liberadas por los leucocitos.

Si tiene preguntas respecto de su terapia para la alfa-1, llámenos al 1 866 6-ALPHA1 (1 866 625-7421).

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