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Síndrome de Hurler-Scheie (mucopolisacaridosis tipo I o MPS I)

La mucopolisacaridosis tipo I (MPS I) es una enfermedad progresiva, debilitante y, a menudo, potencialmente mortal. Se trata de un trastorno hereditario causado por una deficiencia de la alfa-L-iduronidasa. Esta enzima es necesaria para la degradación de las sustancias del cuerpo conocidas como glucosaminoglucanos. Puesto que los glucosaminoglucanos se acumulan en el cuerpo de una persona, casi cualquier órgano puede sufrir daños. Por lo tanto, el diagnóstico precoz y el tratamiento inmediato son importantes. La MPS I se conoce también como síndrome de Hurler, síndrome de Hurler-Scheie y síndrome de Scheie.


El tratamiento habitual es con Aldurazyme®.


Aldurazyme es una marca registrada de Genzyme Corporation.
 

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