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Mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI)

La mucopolisacaridosis tipo VI, también conocida como síndrome de Maroteaux-Lamy, es la deficiencia de una enzima necesaria para el procesamiento de ciertos carbohidratos complejos llamados glucosaminoglucanos. Sin esa enzima, las células no pueden excretar los carbohidratos de desecho, que luego se acumulan en los lisosomas de las células. La MPS VI es hereditaria y ocurre por igual en los hombres y las mujeres. La evolución de la enfermedad varía entre cada persona, y diferentes órganos pueden verse afectados. A diferencia de la MPS 1, la MPS VI no suele deteriorar la inteligencia.


El tratamiento habitual es con Naglazyme®


Naglazyme es una marca registrada de BioMarin Pharmaceutical Inc.
 

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