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Hipertensión arterial pulmonar (PAH)

¿Cómo se diagnostica la hipertensión arterial pulmonar?
La hipertensión arterial pulmonar se diagnostica mediante una serie de exámenes, según lo determine el médico. Aunque hay otros exámenes disponibles, la siguiente lista describe los principales:

• Cateterismo cardíaco derecho: el método de referencia para el diagnóstico
• Ecocardiografía
• Caminata de seis minutos
• Exámenes de la función pulmonar
• ECG
• Radiografía de tórax
• Arteriografía pulmonar
• Pruebas serológicas
• Pruebas funcionales hepáticas; ecografía de hígado
• VIH/hepatitis/anorexígenos
• Pruebas funcionales tiroideas
• Evaluación del colágeno vascular
• Estudios vasculares
• Gasometría arterial
• Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión

¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? 


En la actualidad, hay diez fármacos disponibles para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Para mantenerse informado respecto de sus opciones de tratamiento, pídale al médico que revise con usted cada una de ellas en detalle.

• Veletri ® (epoprostenol inyectable) [enlace a http://www.veletri.com/]
• Epoprostenol (genérico para administración intravenosa) (epoprostenol)
• Flolan® (para administración intravenosa) (epoprostenol)
• Remodulin® (para administración intravenosa o subcutánea) (treprostinil)
• Ventavis® (para inhalación) (iloprost)
• Tyvaso® (para inhalación) (treprostinil)
• Adcirca® (para administración oral) (tadalafil)
• Tracleer ® (oral) (bosentán)
• Revatio ® (oral) (sildenafil)
• Letairis ® (oral) (ambrisentán)

¿Cuáles son los síntomas habituales de la hipertensión arterial pulmonar?


• Falta de aire o disnea
• Sensación de cansancio permanente
• Mareos, especialmente al ponerse de pie o subir cuestas o escaleras
• Desmayos
• Edema o hinchazón en las piernas y los tobillos
• Dolores de pecho

¿La hipertensión arterial pulmonar se transmite en la familia? 
Sí. Cerca del 6 al 10 por ciento de los casos se deben a vínculos familiares. Por lo tanto, si le han diagnosticado hipertensión arterial pulmonar, también deberán hacerse un examen todos sus familiares inmediatos (padres, hermanos e hijos). 1

¿Un bebé puede tener hipertensión arterial pulmonar? 
Sí, los bebés pueden nacer con hipertensión arterial pulmonar. Entre los síntomas habituales, se incluyen:

• Aumento de peso con lentitud
• Letargo
• Respiración difícil
• Poco apetito
• Sudor
• Latidos irregulares
• Disnea al estar activo
• Náuseas o vómitos
• Mareos o desmayos
• Piel azulada
• Dolores de pecho

1. Pulmonary Hypertension Association. Pulmonary Hypertension: A Patient’s Survival Guide. 3rd ed. Silver Spring, MD: Pulmonary Hypertension Association; 2004.


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