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Deficiencia de sacarasa-isomaltasa

La deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa (CSID) es un trastorno genético poco frecuente que afecta la habilidad de una persona para digerir determinados azúcares. Las personas con CSID tienen niveles bajos de dos enzimas digestivas: sacarasa e isomaltasa.  Estas enzimas son las responsables de la degradación de dos azúcares: sacarosa (el azúcar de mesa) y maltosa (el azúcar que se encuentra en los cereales).   La incapacidad para metabolizar la sacarosa y la maltosa produce síntomas abdominales graves, como diarrea grave, cólicos, distensión abdominal, exceso de gases, menor aumento de peso y retraso en el crecimiento.  Los síntomas de la CSID generalmente se advierten cuando termina el amamantamiento y el bebé empieza a consumir alimentos como frutas, jugos y cereales. Además, los síntomas son más graves en lactantes y en niños pequeños que en los adultos, ya que su dieta contiene una mayor cantidad de carbohidratos, que incluyen la sacarosa y la maltosa. 

Se cree que la deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa afecta a 1 de entre 500 a 2000 personas caucásicas no hispanas en América del Norte y Europa. Es más común entre poblaciones nativas de Groenlandia, Alaska y Canadá, donde se calcula que 1 de 20 niños están afectados.1

Se aconseja implementar un manejo de la dieta manteniendo una ingesta baja en sacarosa y almidón (maltosa) o una dieta libre de sacarosa-almidón, en especial durante los primeros años de vida. La gravedad de los síntomas y el total de la restricción requerida en la dieta varía según el paciente. Sin reemplazo de enzimas, el control de los síntomas puede ser difícil de lograr aunque se cumplan las necesidades nutricionales del niño en crecimiento.

El tratamiento farmacológico actual en Accredo para la deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa incluye lo siguiente:

  • Sucraid
    • Sucraid está aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (Food and Drug Administration) para el tratamiento de la deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa (deficiencia de sacarasa determinada genéticamente).

Referencia:

1. Treem, William R. "Congenital sucrase-isomaltase deficiency." Journal of pediatric gastroenterology and nutrition 21,1 (1995): 1-14.

 

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