Fibrosis quística

Resumen

What is cystic fibrosis?1, 2

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad progresiva y heredada genéticamente que afecta a las células que producen mucosidad, sudor y jugo gástrico. En lugar de ser lubricantes líquidos y resbalosos, estos fluidos producidos se vuelven pegajosos y espesos debido al gen defectuoso de la FQ. Esto causa que las secreciones obstruyan las vías y los conductos, especialmente en los pulmones y el páncreas.

En los pulmones, permite que las bacterias se adhieran y multipliquen más fácilmente, lo cual aumenta el riesgo de infección. Se forman obstrucciones en los pulmones, y esto dificulta más la respiración. En el páncreas, las cicatrices de los conductos obstruidos reducen la absorción de grasas y vitaminas. Asimismo, las obstrucciones en el hígado pueden causar enfermedades hepáticas, mientras que el aumento de mucosidad en las vías reproductivas puede causar una disminución de la fertilidad o infertilidad en hombres y mujeres.

How common is cystic fibrosis?1, 2, 3

La FQ es más frecuente entre los pacientes caucásicos, pero cada año se hace más diversa. En 2022, más del 15 % de las personas con FQ identificaron su raza como no caucásica. Se anticipa que esta tendencia hacia una mayor diversidad seguirá creciendo.

Solo en los EE. UU., hay aproximadamente 30.000 personas con FQ; y se calcula que hay 70.000 personas con FQ en todo el mundo. Aproximadamente 1 de cada 30 estadounidenses es portador de la FQ. Debido a esto, en todos los estados de los EE. UU. se realizan análisis de rutina en los recién nacidos para detectar la FQ. Esto permite el diagnóstico y el tratamiento en etapas tempranas.


¿Preguntas sobre el tratamiento de la fibrosis quística?

Puede ponerse en contacto con el equipo de atención a la fibrosis quística del Accredo, en cualquier momento, de día o de noche, los siete días de la semana.

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855-315-3408

  • 1a1b

    “Cystic Fibrosis”. Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 5 July 2023. Mayo Clinic

  • 2a2b

    “Cystic Fibrosis (CF)”. American Lung Association. 5 de julio de 2023. Asociación Estadounidense de Pulmón

  • 32022 Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Highlights. Bethesda, Maryland. ©2023 Cystic Fibrosis Foundation. Accessed July 5, 2023.

Síntomas

What are the symptoms of cystic fibrosis?1

  • Los síntomas pueden variar en intensidad, en función de la edad:
    • tos persistente, a veces con flema;
    • piel con sabor salado,
    • Infecciones frecuentes en las vías respiratorias y los senos paranasales
    • sibilancia/disnea,
    • crecimiento deficiente o aumento de peso limitado, a pesar del buen apetito,
    • Heces grasosas frecuentes
    • Pólipos nasales
    • dedos hipocráticos,
    • infertilidad masculina,

¿Cómo se diagnostica?1

En los Estados Unidos, se les realiza el examen de detección de fibrosis quística (FQ) a todos los recién nacidos. Esto se hace mediante la prueba del talón y la prueba del tripsinógeno inmunorreactivo (TIR). Los niveles de TIR pueden ser elevados debido a la FQ, el nacimiento prematuro, el estrés del parto y otros motivos, por lo que se llevan a cabo otras pruebas para confirmar la FQ. Una prueba de confirmación se conoce como “la prueba del sudor”, en la que se mide la cantidad de sal en el sudor del bebé.

Además de los análisis para los recién nacidos, pueden ofrecerse pruebas genéticas antes del nacimiento.

Medicamentos

Fibrosis quística

Los siguientes medicamentos especializados están disponibles en Accredo, una farmacia especializada en fibrosis quística.

Medicamentos Fabricante
Bethkis® (solución inhalable de tobramicina) Chiesi Catalent Pharm
Bronchitol® (mannitol inhalable en polvo) Chiesi USA, Inc.
Cayston® (solución inhalable de aztreonam) Gilead Sciences, Inc.
Comprimidos de Kalydeco™ (ivacaftor) para uso oral, gránulos orales Vertex Pharmaceuticals, Inc.
Kitabis Pak™ (solución inhalable de tobramicina) PARI Respiratory, Inc.
Pulmozyme® (solución de dornasa alfa inhalable) Genentech USA, Inc.
Comprimidos de Symdeko® (tezacaftor/ivacaftor) para uso oral Vertex Pharmaceuticals, Inc.
Tobi Podhaler™ (polvo de tobramicina para inhalación) Novartis Pharmaceuticals Corp.
Tobramicina (genérico) Varios
Comprimidos de Trikafta™ (elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor) para uso oral, gránulos orales Vertex Pharmaceuticals, Inc.

Financiación de su atención

Es posible que haya asistencia financiera disponible para ayudarlo con los costos de sus medicamentos, incluidos programas de los fabricantes y programas comunitarios. You may also use the copay assistance search for additional programs. Los especialistas de Accredo están disponibles para ayudarlo a encontrar un programa que funcione para usted.

Recursos económicos comunitarios


Orientación financiera

Los medicamentos de especialidad que salvan vidas pueden ser costosos. Conozca en este video cómo los equipos Accredo ayudan a las personas a encontrar formas de costear el medicamento que necesitan para sobrevivir.

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Organizaciones de Fibrosis Quística

Hay muchas organizaciones que apoyan la investigación y promoción de la fibrosis quística. Consulte a continuación algunas de estas organizaciones.

Organizaciones de apoyo

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El equipo de atención a la Fibrosis Quística de Accredo está dedicado a servirle y entendemos la complejidad de su enfermedad. Nuestros médicos clínicos expertos están disponibles 24 horas al día, los siete días de la semana para responder a cualquier pregunta.

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