Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)

Resumen

Qué es la enfermedad pulmonar intersticial

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) hacen referencia a un grupo de trastornos pulmonares parenquimatosos asociados con una morbilidad y una mortalidad considerables. Están clasificadas como “enfermedades pulmonares restrictivas”, lo que significa que los pulmones tienen dificultades para expandirse al exhalar. Existen varios subconjuntos de EPI, entre ellos, las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), como la fibrosis pulmonar idiopática, la EPI relacionada con la exposición; y las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con ETC, como la esclerodermia, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjogren. El grupo 3 de la Organización Mundial de la Salud incluye a la EPI asociada con la hipertensión pulmonar (HP).

Qué tan frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial

The estimated incidence of ILD is 30 per 100.000 per year, with approximately one-third in the IPF category; the estimated incidence was slightly higher for men than women.1 Incidence of specific ILDs is dependent on the ILD itself. Idiopathic Pulmonary Fibrosis newly occurs in approximately 12 per 100.000 people per year.2

Preguntas relacionadas con su terapia para la enfermedad pulmonar intersticial

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  • 1Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. Am J Respir Crit Care Med. 1994 de octubre de 150(4):967-72
  • 2Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. p. 691. ISBN 9780323529570

Síntomas

Cuáles son los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial

Los síntomas de todos los tipos de enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser similares y, por lo general, son más graves a medida que la enfermedad avanza. Entre los síntomas de la EPI, se pueden incluir los siguientes:

  • Disnea por esfuerzo
  • Respiración difícil
  • Tos seca
  • Molestias en el pecho
  • Pérdida del apetito
  • Pérdida de peso (ocasionalmente)
  • Hemorragia pulmonar

A medida que el estado de la enfermedad avanza, es probable que aumente la gravedad de estos síntomas. Los pacientes con hipertensión pulmonar (HP) asociada con una EPI también pueden manifestar los siguientes síntomas:

  • Edema en las extremidades inferiores
  • Dificultad al respirar mientras están acostados
  • Presíncope/síncope (desmayo)

Es posible que se presenten síntomas adicionales en función del diagnóstico de una EPI específica.

Cómo se diagnostica

El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser difícil, ya que existen numerosos trastornos bajo la categoría amplia de EPI. Los signos y los síntomas pueden ser muy similares en los distintos trastornos bajo el marco de una EPI. Asimismo, otras enfermedades pueden presentar signos y síntomas similares a los de la EPI, por lo que es fundamental descartar otros trastornos antes de hacer un diagnóstico.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre pueden detectar los marcadores de enfermedades autoinmunitarias o respuestas inflamatorias a las exposiciones medioambientales que están vinculadas con las enfermedades pulmonares intersticiales.

Diagnóstico por imágenes

Las TC y los ecocardiogramas son pruebas de diagnóstico por imágenes que son importantes para restringir el diagnóstico de EPI y, potencialmente, identificar la EPI más específica correspondiente al paciente. La capacidad de mostrar la fibrosis y los detalles detrás de la gravedad de la cicatrización es útil para determinar el régimen del tratamiento y los medicamentos que debe tomar el paciente para ayudar con el diagnóstico.

Pruebas de la función pulmonar

Estas pruebas miden cuánto aire pueden contener sus pulmones, cuánto aire ingresa y sale de sus pulmones, y la capacidad de los pulmones de intercambiar oxígeno. Estas pruebas pueden realizarse para identificar potencialmente la causa. Entre las pruebas específicas de la función pulmonar, se incluyen la espirometría, la capacidad de difusión y la oximetría.

Análisis del tejido pulmonar

Las muestras de tejidos del pulmón de un paciente pueden ser útiles para determinar el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial. La broncoscopía, el lavado broncoalveolar y la biopsia quirúrgica son maneras particulares de recoger muestras de tejidos.

Tomografía computarizada de alta resolución

Esta prueba de diagnóstico por imágenes es clave para el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial, y en ocasiones es el primer paso. Los aparatos de TC usan una computadora para combinar las imágenes de radiografía tomadas desde muchos ángulos distintos a fin de producir imágenes transversales de las estructuras internas. Una TC de alta resolución puede ser especialmente útil para determinar la magnitud del daño pulmonar causado por la enfermedad pulmonar intersticial. Puede mostrar detalles de la fibrosis, lo que puede ser útil para determinar el diagnóstico y guiar las decisiones de tratamiento.

Cateterismo cardíaco derecho

Si los resultados de las pruebas iniciales señalan una HP asociada con una EPI de un paciente, el médico programará un cateterismo cardíaco derecho (generalmente llamado “catéter cardíaco derecho”). El cateterismo cardíaco derecho es una de las pruebas más precisas y útiles para obtener un diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar. Esta es la única prueba que mide directamente la presión dentro de las arterias pulmonares; y debe realizarse en todos los pacientes al menos una vez para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar. Durante la prueba, los médicos insertan un catéter (un tubo delgado de goma) a través de una vena grande en la ingle o el cuello del paciente. Luego, pasan el catéter hasta el interior del corazón del paciente para medir la presión sanguínea en el lado derecho del corazón y en los pulmones.

Medicamentos

Medicamentos para tratar la enfermedad pulmonar intersticial (asociada con la HP)

Aunque actualmente no existe una cura para la EPI asociada con la HP, hay varias opciones de tratamiento disponibles para ayudarlo a controlar la enfermedad y a sentirse mejor diariamente según el tipo de EPI asociada con la HP que usted tenga. El médico puede recetarle otros medicamentos como parte del tratamiento, en función del diagnóstico de EPI particular. Los siguientes medicamentos de especialidad están disponibles en Accredo para el tratamiento de la EPI asociada con la HP.

Medicamentos Fabricante
Ofev® (nintedanib) Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.
Tyvaso DPI® (treprostinil) United Therapeutics Corp.
Tyvaso® (treprostinil) United Therapeutics Corp.

Financiación de su atención

Es posible que haya coordinación de asistencia financiera disponible para ayudar con los costos de sus medicamentos, incluidos programas de los fabricantes y programas comunitarios. You may also use the copay assistance search for additional programs. Los representantes de Accredo están disponibles para ayudarlo a encontrar un programa que funcione para usted.

Recursos económicos comunitarios

Orientación financiera

Los medicamentos de especialidad que salvan vidas pueden ser costosos. Conozca en este video cómo los equipos Accredo ayudan a las personas a encontrar formas de costear el medicamento que necesitan para sobrevivir.

Encuentre apoyo

Hay muchas organizaciones que apoyan la investigación y la promoción de la enfermedad pulmonar intersticial. Consulte a continuación algunas de estas organizaciones.

Organizaciones de apoyo

Organizaciones gubernamentales

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El equipo de atención para pacientes que tienen enfermedad pulmonar intersticial (EPI) de Accredo se dedica a brindarle servicios y comprende la complejidad de la afección. Nuestros médicos clínicos con formación especializada están disponibles las 24 horas al día, los siete días de la semana, para responder cualquier pregunta.

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