Hipertensión arterial pulmonar (PAH)

Resumen

Qué es la hipertensión arterial pulmonar

La presión arterial alta en los pulmones se conoce como hipertensión pulmonar (Pulmonary Hypertension, PH) o hipertensión arterial pulmonar (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH). La PAH es una enfermedad crónica y potencialmente mortal que puede producir insuficiencia cardíaca derecha si no se trata.1

Hipertensión arterial pulmonar

A pesar de que la PAH es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia estimada de 15-50 casos por millón, la prevalencia de PAH en ciertos grupos de riesgo es sustancialmente mayor.2

La historia de Tina

Conozca a Tina, una paciente de Accredo que vive con hipertensión arterial pulmonar. Vea cómo su familia, sus amigos y Accredo le brindan apoyo y la ayudan a vivir mejor su vida.

Historia de Emily

Emily, una paciente de PAH poco común.


Preguntas relacionadas con su terapia para PAH

Puede ponerse en contacto con el equipo de atención a la HAP de Accredo, en cualquier momento, de día o de noche, los siete días de la semana.

Centro de Servicio al Cliente las 24 horas

Llame al 866-344-4874.

Síntomas

Cuáles son los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar

Los síntomas de todos los tipos de hipertensión pulmonar (PAH) pueden ser similares y, por lo general, son más graves a medida que progresa la enfermedad. Los síntomas de PAH pueden incluir:

  • Falta de aire
  • Dolor en el pecho (también llamado angina de pecho)
  • Mareos
  • Desmayos (también llamados síncope)
  • Falta de energía (también llamada fatiga)
  • Hinchazón de los brazos, las piernas, los tobillos o el abdomen (también llamada edema)
  • Tos seca
  • El fenómeno de Raynaud (dedos de color blanco tiza o azulado que pueden ser dolorosos y, a veces, provocados por el frío)

En etapas avanzadas de PAH, realizar una actividad mínima puede producir algunos de estos síntomas, o todos ellos. Los pacientes en etapas avanzadas pueden tener latidos irregulares, pulso acelerado, desmayos y dificultad para respirar en reposo. A veces, estos síntomas significan que usted tiene otra afección, pero otras veces significan que tiene PAH.1

Cómo se diagnostica

La PAH puede ser difícil de diagnosticar en un examen médico de rutina ya que la mayoría de los síntomas frecuentes de PAH, como falta de aire, fatiga y mareos, también se asocian con muchas otras afecciones. Si su médico sospecha que usted tiene PAH, querrá revisar sus antecedentes médicos y familiares, realizar un examen físico y una o más pruebas diagnósticas.

Pruebas preliminares

Para determinar si tiene PAH, y qué tipo, el equipo médico programará pruebas especializadas. Si su equipo médico sospecha que tiene PAH como resultado de una o más de las siguientes pruebas, programarán un cateterismo cardíaco derecho, que es necesario para confirmar el diagnóstico.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre controlan los niveles de oxígeno en sangre, observan la función hepática y renal, e identifican si el paciente tiene enfermedad vascular del colágeno, problemas de tiroides, signos de infección o anticuerpos contra el VIH. Una prueba, el péptido natriurético cerebral, ayuda a evaluar la sobrecarga del corazón y también puede utilizarse para controlar la respuesta al tratamiento.

Radiografías de tórax

Las radiografías de tórax pueden revelar un agrandamiento del ventrículo derecho o de las arterias pulmonares. Las radiografías de tórax también pueden mostrar signos de enfisema o cicatrización (fibrosis intersticial) en los pulmones.

Electrocardiograma (ECG)

Un electrocardiograma controla los impulsos eléctricos del corazón. Se adhieren electrodos a la piel del paciente y se obtiene un registro de estos impulsos. Sin embargo, un ECG por sí solo no es suficiente para indicar un diagnóstico de PAH. Si su médico le realiza un ECG, también le realizará uno o más procedimientos adicionales para identificar la PAH.

Ecocardiograma

En este procedimiento, se colocan electrodos en la piel del paciente y se obtiene un sonograma del corazón. Este procedimiento indoloro a menudo se utiliza para hacer un diagnóstico preliminar; para ello, se estima la presión en el lado derecho del corazón y se evalúa qué tan bien funciona el corazón. El ecocardiograma también sirve para diagnosticar otras afecciones cardíacas que producen síntomas similares a la PAH. Además, un ecocardiograma puede utilizarse para controlar la afección de un paciente.

Pruebas de la función pulmonar

Estas pruebas miden cuánto aire pueden contener sus pulmones, cuánto aire ingresa y sale de sus pulmones, y la capacidad de los pulmones de intercambiar oxígeno. Estas pruebas pueden realizarse para identificar potencialmente la causa.

Prueba de tolerancia al ejercicio (prueba de caminata de seis minutos)

Durante esta prueba, se le pedirá al paciente que realice un ejercicio, por lo general, una caminata de seis minutos. El objetivo es identificar el nivel de tolerancia al ejercicio del paciente.

Imágenes nucleares (gammagrafía de ventilación/perfusión o gammagrafía V/Q)

Esta herramienta diagnóstica detecta coágulos sanguíneos en los pulmones al producir una imagen del flujo de aire y sangre en los pulmones. Para esta prueba, se inhala una pequeña dosis de un material radioactivo, y otra pequeña dosis se inyecta a través de un vaso sanguíneo hasta los pulmones. El médico revisará las imágenes obtenidas para evaluar la salud de los pulmones.

El estándar dorado para diagnosticar PAH

Cateterismo cardíaco derecho

Si los resultados de las pruebas iniciales señalan una PAH, el médico programará un cateterismo cardíaco derecho (generalmente llamado “catéter cardíaco derecho”). El cateterismo cardíaco derecho es una de las pruebas más precisas y útiles para obtener un diagnóstico definitivo de PAH. Esta es la única prueba que mide directamente la presión dentro de las arterias pulmonares, y debe realizarse en todos los pacientes al menos una vez para confirmar el diagnóstico de PAH. Durante la prueba, los médicos insertan un catéter (un tubo delgado de goma) a través de una vena grande en la ingle o el cuello del paciente. Luego, pasan el catéter hasta el interior del corazón del paciente para medir la presión sanguínea en el lado derecho del corazón y en los pulmones.

Estudio de vasodilatación (desafío de vasodilatación aguda)

Esta prueba se realiza en pacientes que ya tienen un diagnóstico de PAH para determinar cuánto se pueden relajar sus vasos sanguíneos pulmonares en un período de tiempo breve. El objetivo principal de esta prueba es detectar pacientes que pueden no estar respondiendo favorablemente a los bloqueadores de los canales de calcio, un tipo de medicamento. La prueba también puede ayudar a determinar el pronóstico del paciente. Con un catéter cardíaco derecho colocado, el paciente recibe fármacos que relajan las arterias pulmonares. El fármaco de la prueba se administra al paciente en dosis cada vez más altas, con una pausa entre cada dosis para ver cómo reacciona el paciente. Once a significant response occurs or the side effects become intolerable, the test is considered complete.2

Medicamentos

Medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar

Aunque actualmente no existe una cura para la PAH, hay varias opciones de tratamiento disponibles para ayudarlo a controlar su enfermedad y a sentirse mejor diariamente según el tipo de PAH que tenga. El médico puede recetarle medicamentos como parte de su tratamiento. Los siguientes medicamentos especializados están disponibles en Accredo para el tratamiento de la PAH.

Medicamentos Fabricante
Adcirca® (tadalafil) Múltiples fabricantes
Adempas® (riociguat) Bayer
Flolan® (epoprostenol) Múltiples fabricantes
Letairis® (ambrisentán) Múltiples fabricantes
Opsumit® (macitentán) Janssen Pharmaceuticals, Inc.
Opsynvi® (macitentan and tadalafil) Johnson & Johnson
Orenitram® (treprostinil) United Therapeutics Corp.
Remodulin® (treprostinil) United Therapeutics Corp.
Revatio® (sildenafilo) Múltiples fabricantes
Tracleer® (bosentán) Múltiples fabricantes
Treprostinil Injection Sandoz Pharmaceuticals, Inc.
Tyvaso DPI® (treprostinil) United Therapeutics Corp.
Tyvaso® (treprostinil) United Therapeutics Corp.
Uptravi® (selexipag) Janssen Pharmaceuticals, Inc.
Veletri® (epoprostenol) Múltiples fabricantes
Ventavis® (iloprost) Janssen Pharmaceuticals, Inc.
Winrevair™ (sotatercept-csrk) Merck & Co., Inc.

Financiación de su atención

Puede que haya asistencia económica disponible para ayudarlo con el costo de sus medicamentos, incluidos programas de los fabricantes y programas comunitarios. You may also use the copay assistance search for additional programs. Los representantes de Accredo están disponibles para ayudarlo a encontrar un programa que funcione para usted: 866-344-4874.

Recursos económicos comunitarios


Orientación financiera

Los medicamentos de especialidad que salvan vidas pueden ser costosos. Conozca en este video cómo los equipos Accredo ayudan a las personas a encontrar formas de costear el medicamento que necesitan para sobrevivir.

Encuentre apoyo

Accredo Health Group, Inc. (Accredo), junto con otras organizaciones enfocadas en los pacientes, apoyan y cuidan a las personas que tienen hipertensión arterial pulmonar (HAP) y a sus cuidadores. También se dedican a la investigación y la promoción para el beneficio de los pacientes que tienen HAP. A continuación, encontrará información sobre el modelo de asistencia clínica de Accredo y alguna de nuestras organizaciones asociadas.

Organizaciones de apoyo

Organizaciones gubernamentales

Conozca al equipo

Si usted elige Accredo, recibirá tratamiento individualizado según las indicaciones del médico, además de atención específica por parte de su equipo de apoyo clínico. Obtenga más información sobre nuestros diversos equipos clínicos dedicados a la atención y el apoyo a los pacientes con HAP y sus cuidadores, las 24 horas, los 7 días de la semana.

Profesionales de enfermería

Los equipos de infusión a domicilio y enfermería telefónica de Accredo brindan apoyo a los pacientes y a sus cuidadores mediante la administración de terapia, la educación y la capacitación, además de la orientación para los problemas que surjan durante el tratamiento. Ofrecemos asistencia que garantiza la atención adecuada y que ayuda a prevenir las situaciones de emergencia.

Farmacéuticos

El equipo de farmacéuticos de Accredo está altamente capacitado en el mundo de la HAP. Los farmacéuticos revisan las recetas para controlar cualquier interacción de medicamentos que podría producirse con los demás medicamentos que un paciente puede estar tomando. También están disponibles para brindar orientación sobre medicamentos y ayudar a coordinar la atención con los prescriptores.

Trabajadores sociales

El programa Wellbeing Watch® de Accredo, compuesto por un equipo de trabajadores sociales con licencia empleados por Accredo, se desarrolló para los pacientes que tienen HAP para brindar atención a la persona en su totalidad. Cuando una persona tiene HAP, no solo se ve afectada la salud física. Vivir con esta enfermedad también puede poner mucha presión sobre el bienestar mental, emocional, social o incluso financiero, o en el de sus cuidadores.

Asistentes de cuidado del paciente

El equipo de asistentes de cuidado del paciente de Accredo mantiene un contacto estrecho y periódico con nuestros pacientes. Le asegura que usted tenga los medicamentos y suministros necesarios para administrar su terapia y manejar su afección.

Representantes de asistencia de seguros y facturación

El equipo de representantes de asistencia de seguros y facturación de Accredo está muy informado sobre las afecciones a las que brinda apoyo, y los medicamentos y los suministros necesarios para manejar la afección. Obtiene las aprobaciones para su receta de parte de su compañía de seguros (o pagador) antes del envío, y puede ayudar a explicarle su cobertura del seguro.

Por qué lo hacemos

Accredo brinda apoyo a pacientes con afecciones crónicas y complejas, y los ayuda a vivir mejor su vida. Mire nuestro video para conocer por qué hacemos lo que hacemos por nuestros pacientes.

Transcripción del video Por qué lo hacemos

Centro de Servicio al Cliente las 24 horas

866-344-4874