Resumen
Qué es la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva crónica caracterizada por la cicatrización progresiva en los pulmones y la imagen histológica de neumonía intersticial usual (NIU). La FPI es el tipo más frecuente y letal de enfermedad pulmonar intersticial (EPI).
Qué tan frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática
La prevalencia estimada de la FPI en los EE. UU. varía de 14 a 27,9 casos cada 100.000 habitantes de la población, mientras que la incidencia de la FPI en los EE. UU. se calcula en 6,8 a 8,8 casos cada 100.000 habitantes.1 La FPI se diagnostica con más frecuencia en los hombres que en las mujeres, sobre todo en pacientes de 75 años de edad en adelante. La fibrosis pulmonar idiopática se presenta por primera vez en aproximadamente 12 de cada 100.000 personas por año.
Preguntas sobre su terapia para la fibrosis pulmonar idiopática
Puede comunicarse con el equipo de atención para PAH de Accredo, en cualquier momento, de día o de noche, los siete días de la semana por teléfono o en línea.
Centro de Servicio al Cliente las 24 horas
- 1Luba Nalysnyk, Javier Cid-Ruzafa, Philip Rotella, Dirk Esser. European Respiratory Review. 2012 de diciembre de 21 (126) 355-361; DOI: 10,1183/09059180,00002512
Síntomas
Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Entre los síntomas de la FPI, se pueden incluir los siguientes:
- Disnea por esfuerzo
- Respiración difícil
- Tos seca
- Dolores musculares y articulares
- Falta de energía (también llamada fatiga)
- Pérdida del apetito
- pérdida de peso
- Hipocratismo (curvatura en las puntas de los dedos)
Cómo se diagnostica
El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática puede ser un desafío. Los signos y los síntomas pueden ser muy similares a los de otros trastornos de enfermedad pulmonar intersticial. Asimismo, otras enfermedades pueden presentar signos y síntomas similares a los de la FPI, por lo que es fundamental descartar otros trastornos antes de hacer un diagnóstico.
Análisis de sangre
Los análisis de sangre pueden detectar anomalías en los niveles de oxígeno o dióxido de carbono que podrían servir para obtener el diagnóstico de FPI.
Diagnóstico por imágenes
Puede usarse una radiografía de tórax para ayudar con el diagnóstico, aunque la radiografía no constituye un diagnóstico en sí misma. Las radiografías de tórax tienen baja sensibilidad y podrían mostrar una pérdida de volumen en los lóbulos inferiores en las etapas más avanzadas de la enfermedad. El método de referencia para el diagnóstico de la FPI es una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Su especificidad es excelente y puede diagnosticar la FPI a través de la presencia de patrones en forma de panal de abejas en los pulmones.
Pruebas de la función pulmonar
Estas pruebas miden cuánto aire pueden contener sus pulmones, cuánto aire ingresa y sale de sus pulmones, y la capacidad de los pulmones de intercambiar oxígeno. Estas pruebas pueden realizarse para identificar potencialmente la causa. Entre las pruebas específicas de la función pulmonar, se incluyen la espirometría, la capacidad de difusión y la oximetría.
Análisis del tejido pulmonar
Las muestras de tejido del pulmón del paciente pueden ser útiles para determinar el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática. La broncoscopía, el lavado broncoalveolar y la biopsia quirúrgica son maneras particulares de recoger muestras de tejidos.
Tomografía computarizada de alta resolución
Esta prueba de diagnóstico por imagen es clave para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática; y a veces es el primer paso. Los aparatos de TC usan una computadora para combinar las imágenes de radiografía tomadas desde muchos ángulos distintos a fin de producir imágenes transversales de las estructuras internas. Una TC de alta resolución puede ser especialmente útil para determinar la magnitud del daño pulmonar causado por la FPI. Puede mostrar detalles de la fibrosis, lo que puede ser útil para restringir el diagnóstico de FPI, que con frecuencia se caracteriza como un patrón en forma de panal de abejas.
Medicamentos
Medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Aunque actualmente no existe una cura para la FPI, hay varias opciones de tratamiento disponibles para ayudar a controlar la enfermedad y a que usted se sienta mejor diariamente. El médico puede recetarle otros medicamentos como parte del tratamiento, en función de los síntomas particulares y el nivel de gravedad. Los siguientes medicamentos de especialidad están disponibles en Accredo para el tratamiento de la FPI.
Financiación de su atención
Es posible que haya coordinación de asistencia financiera disponible para ayudar con los costos de sus medicamentos, incluidos programas de los fabricantes y programas comunitarios. También puede usar la búsqueda de asistencia para copagos para encontrar programas adicionales. Los representantes de Accredo están disponibles para ayudarlo a encontrar un programa que funcione para usted.
Recursos económicos comunitarios
- PSI-Patient Services, Inc. | 800-366-7741
- Fundación para la Defensa del Paciente (Patient Advocate Foundation) | 800-532-5274
- El Fondo de Asistencia (The Assistance Fund) | 855-845-3663
- HealthWell Foundation | 800- 675-8416
- Asistencia financiera e información sobre copagos de Esbriet® (pirfenidona) | 844-693-7274
- Información sobre asistencia financiera para cápsulas de Ofev® (nintedanib) | 855-297-5906
Orientación financiera
Los medicamentos de especialidad que salvan vidas pueden ser costosos. Conozca en este video cómo los equipos Accredo ayudan a las personas a encontrar formas de costear el medicamento que necesitan para sobrevivir.
Encuentre apoyo
Hay organizaciones que apoyan la investigación y la promoción de la fibrosis pulmonar. Consulte a continuación algunas de estas organizaciones.
Organizaciones de apoyo
- Pulmonary Fibrosis Foundation
- Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (National Heart, Lung, and Blood Institute, NHLBI)
- Organización Nacional de Trastornos Poco Frecuentes (National Organization of Rare Disorders, NORD)
Organizaciones gubernamentales
Conozca al equipo
El equipo de atención para pacientes que tienen fibrosis pulmonar idiopática de Accredo se dedica a brindarle servicios y comprende la complejidad de la afección. Nuestros médicos clínicos con formación especializada están disponibles las 24 horas al día, los siete días de la semana, para responder cualquier pregunta.
Por qué lo hacemos
Accredo brinda apoyo a pacientes con afecciones crónicas y complejas, y los ayuda a vivir mejor su vida. Mire nuestro video para conocer por qué hacemos lo que hacemos por nuestros pacientes.
Transcripción del video Por qué lo hacemos